Заболевания
Серповидноклеточная анемия
Краткий ответ
Серповидноклеточная анемия — наследственное заболевание крови, при котором эритроциты становятся жёсткими и серповидными, закупоривают сосуды и рано разрушаются. Она вызывает болевые кризы, анемию, инфекции и поражение органов. Лечение включает гидроксимочевину, переливания и поддерживающую терапию; трансплантация костного мозга, в том числе гаплоидентичная, может излечить отдельных пациентов.
Медицинская проверка: Команда Curaventa · Обновлено: 2026-10-24
العربية · Български · বাংলা · English · Español · Français · हिन्दी · Português · Română · Русский · Shqip · Oʻzbekcha
Гемоглобин переносит кислород в эритроцитах. При серповидноклеточной анемии аномальный гемоглобин (HbS) при недостатке кислорода придаёт клеткам форму серпа. Эти клетки закупоривают мелкие сосуды.
Чтобы ребёнок заболел, он должен унаследовать ген от обоих родителей. Носители (серповидноклеточный признак) обычно здоровы. Заболевание распространено в Африке, на Ближнем Востоке, в некоторых регионах Индии и среди выходцев из этих мест.
Симптомы
- Эпизоды сильной боли в костях, груди или животе
- Усталость и бледность кожи из-за анемии
- Желтизна глаз
- Частые инфекции
- Отёки кистей и стоп у младенцев
- Задержка роста
- Симптомы, похожие на инсульт
Причины и факторы риска
- Носительство серповидноклеточного гена у обоих родителей
- Происхождение из Африки, Ближнего Востока, Индии или Средиземноморья
- Кризы провоцируют обезвоживание, холод и инфекции
Как ставится диагноз
- Электрофорез гемоглобина или ВЭЖХ
- Скрининговый анализ крови у новорождённых
- Общий анализ крови
- Транскраниальная допплерография у детей для оценки риска инсульта
- HLA-типирование для планирования трансплантации
Когда требуется вмешательство
Трансплантацию рассматривают у пациентов с тяжёлым течением, например при инсульте, повторных острых грудных синдромах или частых болевых эпизодах несмотря на гидроксимочевину. Лучшие результаты — у детей с совместимым донором-сиблингом. Гаплоидентичные (наполовину совместимые) доноры расширяют доступность.
Варианты лечения в Индии
| Лечение | Когда применяется | Опубликованная цена (USD) |
|---|---|---|
| Гаплоидентичная (наполовину совместимая) трансплантация | когда полностью совместимого донора нет и болезнь протекает тяжело | По запросу |
| Лечение серповидноклеточной анемии | для гидроксимочевины, переливаний, обезболивания и профилактики осложнений | По запросу |
Стадии и типы
- Серповидноклеточная анемия (HbSS)
- Гемоглобинопатия SC
- Серповидноклеточная бета-талассемия
- Носительство серповидноклеточного признака (HbAS)
Часто задаваемые вопросы
Может ли трансплантация костного мозга излечить серповидноклеточную анемию?
Успешная трансплантация может заменить дефектные кроветворные клетки и избавить от болезни. Она сопряжена со значительными рисками. Специалисты сопоставляют их с тяжестью заболевания.
Что такое гидроксимочевина?
Ежедневный препарат, повышающий уровень фетального гемоглобина, что уменьшает серповидность клеток. Он снижает число болевых кризов и острых грудных синдромов. Показатели крови регулярно контролируют.
Могут ли мои братья и сёстры стать донорами?
У родного брата или сестры наибольший шанс полной совместимости. Родители и дети обычно совместимы наполовину. Первый шаг — HLA-типирование семьи.
Что делать во время болевого криза?
Пейте жидкость, держите себя в тепле и принимайте назначенные обезболивающие. При сильной боли, лихорадке, боли в груди или одышке срочно обращайтесь за помощью. Это могут быть признаки опасных осложнений.
Медицинская проверка: Команда Curaventa. Обновлено: 2026-10-24. Общая информация, не медицинская консультация. Медицинская редакционная коллегия · Редакционная политика · Как мы получаем цены
Получите бесплатный расчёт и мнение врача
Оставьте несколько данных и медицинские документы. Мы пришлём письменные предложения максимум от 3 аккредитованных больниц, обычно в течение 48 часов. Для пациентов услуга бесплатна.
Страница переведена с английского автоматически. При сомнениях ориентируйтесь на английскую версию. English