Pathologies
Drépanocytose
Réponse rapide
La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang dans laquelle les globules rouges deviennent rigides et en forme de croissant, bloquant la circulation sanguine et se détruisant prématurément. Elle provoque des crises douloureuses, une anémie, des infections et des lésions d'organes. Le traitement comprend l'hydroxyurée, les transfusions et les soins de soutien ; la greffe de moelle osseuse, y compris la greffe haplo-identique, peut être curative pour certains patients sélectionnés.
Relu médicalement par L’équipe Curaventa · Dernière mise à jour : 2026-10-24
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L'hémoglobine transporte l'oxygène dans les globules rouges. Dans la drépanocytose, une hémoglobine anormale (HbS) déforme les cellules en faucille lorsque l'oxygène est bas. Ces cellules obstruent les petits vaisseaux sanguins.
Un enfant doit hériter du gène de ses deux parents pour développer la maladie. Les porteurs (trait drépanocytaire) sont généralement en bonne santé. Elle est fréquente en Afrique, au Moyen-Orient, dans certaines régions de l'Inde et dans leurs diasporas.
Symptômes
- Épisodes de douleur intense dans les os, la poitrine ou le ventre
- Fatigue et pâleur dues à l'anémie
- Yeux jaunes
- Infections fréquentes
- Gonflement des mains et des pieds chez les nourrissons
- Retard de croissance
- Symptômes évoquant un AVC
Causes et facteurs de risque
- Les deux parents porteurs du gène de la drépanocytose
- Origines africaines, moyen-orientales, indiennes ou méditerranéennes
- Les facteurs déclenchant les crises comprennent la déshydratation, le froid et l'infection
Comment le diagnostic est posé
- Électrophorèse de l'hémoglobine ou CLHP
- Analyse de sang de dépistage néonatal
- Numération formule sanguine
- Doppler transcrânien chez l'enfant pour évaluer le risque d'AVC
- Typage HLA pour la planification de la greffe
Quand une intervention est nécessaire
La greffe est envisagée pour les patients atteints d'une forme sévère, par exemple avec un AVC, des crises thoraciques répétées ou des épisodes douloureux fréquents malgré l'hydroxyurée. Les résultats sont meilleurs chez les enfants disposant d'un donneur frère ou sœur compatible. Les donneurs haplo-identiques (à demi compatibles) élargissent l'accès.
Options de traitement en Inde
| Traitement | Quand il est utilisé | Prix publié (USD) |
|---|---|---|
| Greffe haplo-identique (semi-compatible) | lorsqu'aucun donneur totalement compatible n'est disponible et que la maladie est sévère | Sur demande |
| Traitement de la drépanocytose | pour l'hydroxyurée, les transfusions, la prise en charge de la douleur et la prévention des complications | Sur demande |
Stades et types
- Drépanocytose homozygote (HbSS)
- Hémoglobinose SC
- Drépanocytose S-bêta-thalassémie
- Trait drépanocytaire (HbAS)
Questions fréquentes
La greffe de moelle osseuse peut-elle guérir la drépanocytose ?
Une greffe réussie peut remplacer les cellules défectueuses productrices de sang et mettre fin à la maladie. Elle comporte des risques importants. Les spécialistes les évaluent au regard de la gravité de la maladie.
Qu'est-ce que l'hydroxyurée ?
Un médicament quotidien qui augmente l'hémoglobine fœtale, ce qui réduit la falciformation. Il diminue les crises douloureuses et le syndrome thoracique aigu. Les numérations sanguines sont surveillées régulièrement.
Mes frères et sœurs peuvent-ils donner ?
Un frère ou une sœur de mêmes parents a les meilleures chances d'être totalement compatible. Les parents et les enfants sont généralement à demi compatibles. Le typage HLA de la famille est la première étape.
Que dois-je faire pendant une crise douloureuse ?
Buvez des liquides, restez au chaud et prenez les antalgiques prescrits. Consultez en urgence en cas de douleur intense, de fièvre, de douleur thoracique ou d'essoufflement. Ces signes peuvent annoncer des complications dangereuses.
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