बीमारियाँ
सिकल सेल रोग
संक्षिप्त उत्तर
सिकल सेल रोग एक आनुवंशिक रक्त विकार है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाएँ सख़्त और अर्धचंद्राकार हो जाती हैं, रक्त प्रवाह को रोकती हैं और जल्दी टूट जाती हैं। इससे दर्द के दौरे, एनीमिया, संक्रमण और अंगों को नुकसान होता है। इलाज में हाइड्रॉक्सीयूरिया, ट्रांसफ्यूज़न और सहायक देखभाल शामिल हैं; चुने हुए मरीज़ों में हैप्लोआइडेंटिकल ट्रांसप्लांट सहित बोन मैरो ट्रांसप्लांट से रोग ठीक हो सकता है।
चिकित्सकीय समीक्षा: Curaventa टीम · अंतिम अपडेट: 2026-10-25
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हीमोग्लोबिन लाल कोशिकाओं में ऑक्सीजन ले जाता है। सिकल सेल रोग में एक असामान्य हीमोग्लोबिन (HbS) ऑक्सीजन कम होने पर कोशिकाओं को हँसियानुमा बना देता है। ये कोशिकाएँ छोटी रक्त वाहिकाओं को जाम कर देती हैं।
बच्चे को रोग होने के लिए यह जीन माता-पिता दोनों से मिलना ज़रूरी है। वाहक (सिकल सेल ट्रेट) आमतौर पर स्वस्थ होते हैं। यह अफ्रीका, मध्य पूर्व, भारत के कुछ हिस्सों और इन क्षेत्रों के प्रवासी समुदायों में आम है।
लक्षण
- हड्डियों, छाती या पेट में तेज़ दर्द के दौरे
- एनीमिया के कारण थकान और पीली त्वचा
- आँखों का पीला पड़ना
- बार-बार संक्रमण
- शिशुओं में हाथ-पैरों में सूजन
- विकास में देरी
- स्ट्रोक जैसे लक्षण
कारण और जोखिम कारक
- माता-पिता दोनों में सिकल जीन होना
- अफ्रीका, मध्य पूर्व, भारत या भूमध्यसागरीय क्षेत्र का पुश्तैनी संबंध
- दौरे के कारणों में डिहाइड्रेशन, ठंड और संक्रमण शामिल हैं
जाँच कैसे की जाती है
- हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस या HPLC
- नवजात शिशु की स्क्रीनिंग रक्त जाँच
- कंप्लीट ब्लड काउंट
- बच्चों में स्ट्रोक का जोखिम आँकने के लिए ट्रांसक्रेनियल डॉप्लर
- ट्रांसप्लांट की योजना के लिए HLA टाइपिंग
प्रक्रिया कब ज़रूरी होती है
गंभीर रोग वाले मरीज़ों में ट्रांसप्लांट पर विचार किया जाता है, जैसे स्ट्रोक, बार-बार छाती के दौरे, या हाइड्रॉक्सीयूरिया के बावजूद बार-बार दर्द के दौरे। मेल खाते भाई-बहन डोनर वाले बच्चों में नतीजे सबसे अच्छे होते हैं। हैप्लोआइडेंटिकल (आधे मेल वाले) डोनर से ट्रांसप्लांट की पहुँच बढ़ती है।
भारत में इलाज के विकल्प
| इलाज | कब इस्तेमाल किया जाता है | प्रकाशित कीमत (USD) |
|---|---|---|
| हैप्लोआइडेंटिकल (आधे मेल वाला) ट्रांसप्लांट | जब पूरी तरह मेल खाता डोनर उपलब्ध न हो और रोग गंभीर हो | अनुरोध पर |
| सिकल सेल रोग का इलाज | हाइड्रॉक्सीयूरिया, ट्रांसफ्यूज़न, दर्द प्रबंधन और जटिलताओं की रोकथाम के लिए | अनुरोध पर |
चरण और प्रकार
अक्सर पूछे जाने वाले सवाल
क्या बोन मैरो ट्रांसप्लांट से सिकल सेल रोग ठीक हो सकता है?
सफल ट्रांसप्लांट खराब रक्त-निर्माण कोशिकाओं की जगह ले सकता है और रोग को ख़त्म कर सकता है। इसमें काफ़ी जोखिम होते हैं। विशेषज्ञ इन्हें रोग की गंभीरता के सामने तौलते हैं।
हाइड्रॉक्सीयूरिया क्या है?
यह एक रोज़ ली जाने वाली दवा है जो फीटल हीमोग्लोबिन बढ़ाती है, जिससे सिकलिंग कम होती है। यह दर्द के दौरे और चेस्ट सिंड्रोम को घटाती है। ब्लड काउंट की नियमित निगरानी की जाती है।
क्या मेरे भाई-बहन डोनर बन सकते हैं?
सगे भाई-बहन के पूरी तरह मेल खाने की संभावना सबसे ज़्यादा होती है। माता-पिता और बच्चे आमतौर पर आधे मेल वाले होते हैं। परिवार की HLA जाँच पहला कदम है।
दर्द के दौरे के समय मुझे क्या करना चाहिए?
तरल पदार्थ पिएँ, शरीर को गर्म रखें और बताई गई दर्द की दवाएँ लें। तेज़ दर्द, बुखार, छाती में दर्द या साँस फूलने पर तुरंत इलाज लें। ये खतरनाक जटिलताओं का संकेत हो सकते हैं।
चिकित्सकीय समीक्षा: Curaventa टीम. अंतिम अपडेट: 2026-10-25. सामान्य जानकारी, चिकित्सा सलाह नहीं। चिकित्सा संपादकीय बोर्ड · संपादकीय नीति · हम कीमतें कैसे पता करते हैं
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