Заболявания
Сърповидно-клетъчна болест
Кратък отговор
Сърповидно-клетъчната болест е наследствено заболяване на кръвта, при което червените кръвни клетки стават корави и полумесецовидни, възпрепятстват кръвотока и се разпадат преждевременно. Причинява болкови кризи, анемия, инфекции и увреждане на органи. Лечението включва хидроксиурея, кръвопреливания и поддържаща грижа; трансплантацията на костен мозък, включително халоидентична, може да доведе до излекуване при подбрани пациенти.
Медицинска проверка: Екипът на Curaventa · Последна актуализация: 2026-10-25
العربية · Български · বাংলা · English · Español · Français · हिन्दी · Português · Română · Русский · Shqip · Oʻzbekcha
Хемоглобинът пренася кислород в червените кръвни клетки. При сърповидно-клетъчната болест анормален хемоглобин (HbS) кара клетките да придобиват сърповидна форма при ниско ниво на кислород. Тези клетки запушват малките кръвоносни съдове.
Детето трябва да наследи гена от двамата родители, за да развие болестта. Носителите (сърповидно-клетъчна черта) обикновено са здрави. Болестта е честа в Африка, Близкия изток, части от Индия и сред техните диаспори.
Симптоми
- Епизоди на силна болка в костите, гръдния кош или корема
- Умора и бледа кожа от анемията
- Жълти очи
- Чести инфекции
- Оток на ръцете и краката при бебета
- Забавен растеж
- Симптоми, подобни на инсулт
Причини и рискови фактори
- И двамата родители са носители на сърповидния ген
- Произход от Африка, Близкия изток, Индия или Средиземноморието
- Предизвикващи кризите фактори са дехидратация, студ и инфекция
Как се поставя диагнозата
- Електрофореза на хемоглобина или HPLC
- Кръвен скрининг при новородени
- Пълна кръвна картина
- Транскраниален доплер при деца за оценка на риска от инсулт
- HLA типизиране за планиране на трансплантация
Кога е необходима интервенция
Трансплантация се обсъжда при пациенти с тежко протичане, например инсулт, повтарящи се гръдни кризи или чести болкови епизоди въпреки хидроксиуреята. Резултатите са най-добри при деца със съвместим донор сред братята и сестрите. Халоидентичните (наполовина съвместими) донори разширяват достъпа.
Възможности за лечение в Индия
| Лечение | Кога се прилага | Публикувана цена (USD) |
|---|---|---|
| Халоидентична (наполовина съвместима) трансплантация | когато няма напълно съвместим донор и болестта е тежка | При запитване |
| Лечение на сърповидно-клетъчна болест | за хидроксиурея, кръвопреливания, овладяване на болката и профилактика на усложнения | При запитване |
Стадии и видове
- Сърповидно-клетъчна анемия (HbSS)
- Хемоглобинова болест SC
- Сърповидна бета-таласемия
- Сърповидно-клетъчна черта (HbAS)
Често задавани въпроси
Може ли трансплантацията на костен мозък да излекува сърповидно-клетъчната болест?
Успешната трансплантация може да замести дефектните кръвотворни клетки и да прекрати болестта. Тя е свързана със значителни рискове. Специалистите ги преценяват спрямо тежестта на болестта.
Какво е хидроксиурея?
Лекарство за ежедневен прием, което повишава феталния хемоглобин и така намалява сърповидизирането. Намалява болковите кризи и гръдния синдром. Кръвната картина се проследява редовно.
Могат ли моите братя и сестри да бъдат донори?
Пълен брат или сестра има най-голям шанс да бъде напълно съвместим. Родителите и децата обикновено са наполовина съвместими. Първата стъпка е HLA изследване на семейството.
Какво да правя по време на болкова криза?
Пийте течности, пазете се на топло и приемайте предписаните обезболяващи. Потърсете спешна помощ при силна болка, температура, болка в гърдите или задух. Те могат да сигнализират опасни усложнения.
Медицинска проверка: Екипът на Curaventa. Последна актуализация: 2026-10-25. Обща информация, а не медицински съвет. Медицински редакционен съвет · Редакционна политика · Как получаваме цените
Получете безплатна оферта и медицинско мнение
Споделете някои данни и медицинските си документи. Изпращаме писмени оферти от до 3 акредитирани болници, обикновено в рамките на 48 часа. Услугата е безплатна за пациентите.
Машинен превод от английски. Ако нещо е неясно, английската страница е водеща. English